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.3.1
前言
在年国家级继续医学教育项目《儿童视力与眼病早期筛查干预技术学习班》中，来自上海交通大医院的亢晓丽教授为我们带来了《间歇性外斜视研究进展》的主题演讲，下面是亢晓丽教授演讲的主要内容。
亢晓丽
主任医师，教授，研究生导师
医院眼科科室副主任
中华医学会眼科学会斜视与小儿眼科学组副组长
中国医师协会眼科学会分会斜视与小儿眼科专业委员会副主任委员
我今天是命题作文，晓清主任让我讲下《间歇性外斜视研究进展》，下面是这次演讲的主要内容。
间歇性外斜视
我们首先从课本上的定义熟悉下，外斜视是指眼位向外偏斜，无论是显性、隐性，都有视轴分离，根据融合功能的好坏可以表现为隐斜视和外隐斜视，也可以表现为恒定性或间歇性斜视。外隐斜视跟间歇性外斜视是不一样的，它虽然有向外偏斜的倾向，但它是可以被融合功能所控制的，平时表现不出来。而间歇性外斜视，它是间歇性发作的，有被融合功能控制的时候，但是也有不被融合功能控制的时候，所以间歇性外斜视是显性斜视的一个类型，它跟显性斜视当中的常见性外斜视是相对应的，不能说是隐性斜视到显性斜视的过渡期，而是隐性斜视到恒定性斜视的过渡期，由隐性斜视慢慢到显性斜视的早期到恒定性斜视的一个过渡。
在患病率上看，斜视在人群中的发病率上约为1%~3%，共同性外斜视是常见的斜视类型，西方斜视病例中接近25%，而亚洲有72%；其中，间歇性外斜视是儿童中最常见的外斜视，其患病率居各种共同性外斜视首位，约占外斜视的50~90%。
病程及病因
一些学者认为，间歇性外斜视随着时间会逐渐改善，或斜视角度不发生改变。但是大多数学者认为它是一种进展性的疾病。
间歇性外斜视确切发病原因和发病机制尚未完全清楚，可能与解剖、调节及中枢性辐辏和分开功能平衡失调、紧张性融合辐辏功能不足有关。
临床特征
间歇性外斜视一般具有以下几个临床特征：
1、发病年龄较早，一般在1~4岁；
2、眼位会随着融合和调节性集合的变化、注视距离、注视力强弱、身体状况等在正位与外斜视之间变动；
3、视力多为正常状态；
4、间歇性外斜视与屈光不正无特殊联系；尽管有部分学者认为眼位偏斜与屈光不正无特殊关系，但是大部分学者仍认为，间歇性外斜视患者近视的发病率更高。在一项亚洲儿童的调查研究中发现，间歇性外斜视患者中近视的比率（43%）较内斜视患者明显增多。在这些患者中，调节力的降低可能是外斜视的一个原因；
5、在户外阳光下“畏光”，喜欢闭一眼；造成这种情况的具体原因不明，可能是因为间歇性外斜视的患者在户外注视远处物体时，缺乏近视视标刺激集合，且明亮的光线闪烁视网膜，影响了融合功能，从而表现出外斜视。这时患者会闭上单眼避免混淆视或复视；
6、常合并垂直斜视、斜肌功能亢进、A-V综合征以及DVD等；
7、可合并调节性内斜视，表现为反向斜视，患者视近时出现内斜视，视远时出现外斜视，当调节性内斜视纠正后多表现为外斜视，或外斜视矫正后出现调节性内斜视；
8、在间歇性外斜视的儿童中，虽然在眼球正位时有双眼视功能，却很少有眼位偏斜时出现复视。而新发病的间歇性外斜视大龄儿童或成人却经常会有混淆视或复视的主诉；
9、远、近立体视；许多间歇性外斜视患者由于外斜视多发生于视远时，患者看近的立体视觉得以保持正常，而远距离立体视不良，也有一部分的间歇性外斜视患者表现为亚正常的双眼视功能，近立体视下降11~31%；
10、视网膜的对应；Smoot等学者认为，间歇性外斜视患者正常视网膜对应与异常视网膜对应可以同时存在，正位时为正常视网膜对应，当一眼外斜时可为正常或异常视网膜对应。Swan则从视网膜对应的关系来考虑，将间歇性外斜时分为正常对应间歇性外斜视和双重对应间歇性外斜视。
分型
间歇性外斜视的分型，我们按照传统的方法，根据远、近斜视度的差别将其分为：
1、基本型：视远≈视近，AC/A值正常；
2、外展过强型：视远＞视近，两者相差≥15△；
3、假性分开过强型：初次检查时视远＞视近，单眼遮盖1小时或双眼配戴+3D球镜后，视远≈视近；
4、集合不足型：视近＞视远，两者相差≥15△，AC/A值低于正常。
程度分级
一、纽卡斯尔控制分数（NCS）分级，主要根据以下条件进行判断，分数越高表示斜视情况越严重。：
1、家长或家庭医生（主观）观察斜视发生频率；
2、眼科门诊（客观）应用遮盖试验诱导眼位偏斜后，观察间歇性外斜视患者控制眼球正位的能力。
二、外斜视的发病过程分级，临床上通常分为四期：
间歇性外斜视的治疗
关于间歇性外斜视的自然病程，大多数临床回顾性研究表明间歇性外斜视绝大多数呈进展性，很少自愈。目前手术是其有效治疗方法，非手术治疗的有效性仍存在争议，难以取代手术。
一、如何思考间歇性外斜视手术干预治疗的最佳时机呢？
手术治疗的时机根据严重程度进行选择，可从以下几个方面进行判断：
1、间歇性外斜视的控制能力（斜视出现的频率）：（1）若间歇性外斜视可很好的被控制通常倾向于观察或保守治疗；（2）若患者在清醒时可观察到斜视出现频率大于50%，以及遮盖试验检查时发现患者控制眼球正位的能力很差，通常认为需要手术治疗；
2、外斜视的角度＞15PD，若间歇性外斜视远距离斜视角度＜15PD，多选择非手术治疗，虽然有一些研究认为小角度的斜视，可以通过非手术方式（如：融合、消除抑制或者通过负镜诱导集合）改善，但是这些治疗的有效性仍然是有争议的，并有可能导致术后过矫或顽固性复视；
3、双眼视觉功能：综合国内外的研究观点，众多影响因素中，双眼视觉功能是其根本因素，也是手术目的所在。研究表明双眼视觉已经破坏，术后恢复存在障碍，因此间歇性外斜视最佳手术干预实际应该是在单眼抑制和异常视网膜对应形成之前进行手术矫正。
二、间歇性外斜视患儿究竟多大年龄手术为好？
晚做说：Edelman等人认为，当患儿的年龄小于4岁时，因视觉系统尚未发育成熟，若术后过矫出现连续性内斜视，形成弱视和丧失立体视的风险将大大增加；
早做说：Abroms和Pratt-Johnson等人则认为早期手术丧失双眼视的风险较低，有更大的可能将立体视提高到60弧秒甚至更好。4岁前进行手术是获得功能治愈的关键因素，即使有形成弱视的风险，但斜视所引起的感觉缺陷是可逆的，而早期手术更可能取得双眼单视和立体视觉的功能恢复，而延期手术可能会加深视网膜抑制程度，减小融合范围。
那么，多大年龄手术为好？
年龄仅是一个相对因素，而非一个绝对年龄值，由于间歇性外斜视呈进展性，发病年龄越早，成长过程中双眼视功能被破坏的风险越大。因此，考虑年龄因素时应以术前判断斜视的严重程度和双眼视功能为前提，已经发现患儿存在单眼抑制和异常视网膜对应的可疑临床表现时，应尽早手术，宜早不宜晚，以利于其双眼高级视觉功能的正常发育。如无异常，则仍可观察择期手术。
三、间歇性外斜视的手术目标眼位是欠矫还是过矫？
临床上通常存在三种目标设计：
1、一种是采取保守设计，是为了避免术后过矫的风险，术前或术中设计以“见好就收”“正位下台”为标准，术后往往存在欠矫或增加了复发率。经过一段时间后需要再次进行手术；
2、另一种倾向则是设计性过矫，考虑到病程的进展性及儿童眶轴的发育，存在眼位继续向外漂移的可能，而有意对儿童间歇性外斜视给予一定过矫量；
3、第三种术前设计以术后眼正位为基准，设计时既不欠矫也不过矫，间歇性外斜视的手术量设计以能测到的最大斜视角进行足矫设计（看远的斜视角度或者遮盖后的斜视角度）。这种手术的足矫设计由于每个患者术前的融合控制力不同，部分患者术后可能会出现轻度的反应性过矫，这种反应性过矫不同于上述的设计性过矫。术后这种早期暂时的反应性过矫往往是远期效果良好的提示，绝大多数患者能在短时间内眼位恢复正位，部分患者甚至发展为隐外斜视，有更多的机会获得功能治愈。
四、间歇性外斜视手术成功的标准是什么呢？
大多数的学者将眼位在±8~10PD之内定为手术成功的标准，但是也有一些学者认为应将双眼视功能的数据纳入评定间歇性外斜视手术效果的指标。而且由于大多数间歇性外斜视的患者术前有很好的近立体视，因此，远立体视恢复程度可以作为间歇性外斜视手术疗效的指标。
国外Raab和Parks推荐间歇性外斜视术后的3天内，第一眼位应有10到20PD的内斜视，随着时间的推移眼位会逐渐向外漂移。如果术后的内斜视持续时间超过2到4周，为防止弱视或缓解复视症状，需要部分遮盖或者三棱镜治疗。当配戴三棱镜时需要保留小度数的残余内斜视以促进融合。观察4到6个月后，若内斜视持续存在，并且度数稳定，可能需要进行再次手术。
间歇性外斜视术后欠矫比过矫更为常见，术后早期欠矫的患者预后可能更差，再次手术的几率更高。若患者的融合控制良好，轻度的欠矫通常只需要观察；若在术后第一周欠矫度数大于10PD，则患者很有可能需要二次手术。
五、间歇性外斜视的手术设计
间歇性外斜视最常用的手术方式包括：
1、对称性一般是双眼的手术，如：双眼外直肌后退（BLRrec）、双眼内直肌缩短（BMRres）;
2、非对称性一般是单眼的，如：外直肌后退联合内直肌缩短（RR）、单条外直肌后徙（RLRrecorLLRrec）。
那手术量怎么设计呢？下面说一个大概的框架，但是具体问题要具体分析：
1、单眼外直肌后徙术适合常规量在15-25PD之间；
2、双外直肌后徙术适合常规量≤40△，和外展过强型、基本型；
3、单眼退缩术适合于集合不足型和＞40~60△基本型或外展过强型；
4、三条肌肉手术适合＞60△。
若患者单眼重度弱视，可考虑在弱视眼行单眼的退缩术，而避免在好眼上手术；对于真性外展过强的患者，特别是合并高AC/A比率的患者，完全矫正视远斜视角可能会导致视近时持续性内斜视，术后可能需双光镜治疗，因此降低手术量是合适的。
关于侧转非共同性
超常规量的双外直肌或单条外直肌后徙术，虽然原在位眼位可以达到一定的正位率，但普遍存在术后近期或远期眼球运动的侧转非共同性及一定程度的面转头位。
采取肌肉超常量后徙的理由一般有以下几点：
1、减少手术肌肉的数量；
2、从操作方便性上；
3、肌肉超常量后徙虽然不符合眼外肌的解剖运动生理规律，但其所产生的侧转非共同性对原在位眼位的外观不影响；
4、随着手术时间的延长，侧转非共同性会有所减轻，轻者可以消退。
从严谨、合理、平衡、功能治愈的角度思考，我们认为不应单纯追求原眼位的正位率而忽视超常量过度后徙外直肌所产生的眼球运动侧转非共同性，应该重视术后侧方注视时双眼单视野的丢失风险。对各种间歇性外斜视术后复发危险因素的研究也认为，侧转非共同性是术后复发的危险因素之一，单纯追求外直肌后徙以减少手术肌肉数量，容易出现设计上的斜视欠矫及较高的复发率。
对于术前存在侧转非共同性(水平侧转注视时外斜角度减小)的患者中，术后易出现过矫。在这些患者中，不应再行常规量的外直肌后退，而应减小手术量或行单眼RR。
对于各种麻痹性、限制性或特殊类型外斜视及伴有重度单眼知觉功能障碍的外斜视或伴有面转和斜视的特发性眼球震颤患者，其主要目标是在原在位矫正眼位，甚至恢复原在位双眼单视功能，此时不必过去强调眼球侧转运动的非共同性，可以考虑外直肌超常量后徙。
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